Maladie de Dupuytren

C'est une pathologie liée à la rétraction d'un tissu fibreux situé entre la peau et les tendons fléchisseurs. A la paume des mains, il s'agit de l'aponévrose palmaire superficielle. Elle évolue très progressivement en prédominant nettement sur l'annulaire et l'auriculaire et atteint souvent les deux mains.
Au début, de petits nodules indurés capitonnent la peau de la paume, puis ces nodules font des chaînes discontinues qui fusionnent en cordes dures dont la rétraction progressive entraîne la flexion des doigts. Les tendons sont intacts. L'évolution est très lente, étalée sur plusieurs mois ou plusieurs années. Elle se fait par poussées successives avec des rémissions imprévisibles. Il n'y a pas d'amélioration spontanée.
La cause de cette maladie n'est pas connue actuellement. Cette maladie est, au moins en partie, d’origine génétique : c’est pour cette raison que d’autres membres de la famille sont parfois atteints, avec des formes très variables. Dans les formes les plus sévères, les patients sont parfois porteurs de maladies proches à la plante des pieds (maladie de Ledderhose), sur le sexe pour les hommes (maladie de La Peyronie) ou sur les dos des doigts. Plus la maladie débute précocement, plus grave est l’atteinte ; en général elle apparaît autour de la cinquantaine chez l’homme, plus tardivement chez la femme. Plusieurs maladies sont préférentiellement associées à la maladie de Dupuytren, ce sont : l’épilepsie, le diabète, l’hypertriglycéridémie. Le travail manuel n’est en aucun cas responsable de la maladie de Dupuytren. En revanche la maladie peut se développer dans les suites d’un traumatisme dans certaines conditions.

Le traitement :
Il n’y a, à l’heure actuelle, aucun traitement médical de la maladie. Le seul traitement possible reste donc la section ou l’ablation des tissus malades. Parce que l’origine est inconnue, le traitement chirurgical ne peut, à lui seul, empêcher l’extension de la maladie à d’autres doigts, voire la récidive sur les doigts opérés. Pour toutes ces raisons, il est rare de devoir traiter les formes débutantes. Par contre il ne faut pas trop attendre car dans les formes sévères le traitement est plus difficile et plus risqué. Les résultats sont moins bons et le risque de récidive plus élevé. L’atteinte préférentielle du 5ème doigt, ou des articulations inter phalangienne des doigts est également responsable de moins bons résultats. Schématiquement on conseille un traitement lorsque le patient ne peut plus poser sa main à plat sur une table en appuyant avec l’autre main. Les traitements sont variés et leurs indications dépendent de la gravité de la maladie et du patient.
L'APONÉVROTOMIE OU FASCIOTOMIE, faite à l'aiguille, ne fait que sectionner les cordes. Pratiquée sous anesthésie locale pure, sans aucune hospitalisation, elle nécessite une ou plusieurs séances. L’orthèse dynamique d’extension est parfois utile, la rééducation inutile. Les suites sont rapides, le petit pansement est enlevé après 12 heures et l’activité manuelle reprise immédiatement. Le risque principal est la section d'un nerf ou d'un tendon. Ce geste est réalisé en percutané c'est-à-dire à l'aveugle sur la simple perception palpatoire et sur la connaissance de l'anatomie. A la paume, les risques sont faibles car les cordes de la maladie sont toujours superficielles. Au niveau des doigts, les cordes se mélangent aux nerfs et peuvent être profondes au contact des tendons. Les complications restent néanmoins exceptionnelles, lorsque le geste est réalisé par un chirurgien habitué à l'anatomie de la main et de la maladie de Dupuytren. Cette technique trouve également ses limites lorsque la corde est très large, ou en cas de forme récidivante notamment après chirurgie initiale. L’avantage de cette technique est la simplicité de ses suites. Son inconvénient est lié à un risque de récidive peut être supérieur à l’aponévrectomie chirurgicale, mais elle ne coupe pas les ponts à une reprise. Celle-ci peut se faire selon le même procédé ou par aponévrectomie.

L'APONÉVRECTOMIE: est une opération qui enlève les cordes et les nodules pour permettre l'extension des doigts. Elle dure entre 30 minutes et 2 heures selon l’étendue de la maladie. Habituellement seul le bras du patient est endormi et l’hospitalisation n’est pas systématique.

Le pansement est volumineux afin de ne pas provoquer de douleurs.
Les pansements sont faits quotidiennement, sauf cas particulier.
Les fils tombent naturellement vers le 14ème jour après l'opération.
La miniaturisation et l'ablation complète du pansement sont hautement souhaitables pour faciliter l'utilisation de la main. La réintégration de la main opérée dans les gestes de la vie de tous les jours est la meilleure des rééducations.
La rééducation post-opératoire est fondée sur l'action continue des orthèses et de la kinésithérapie. Les orthèses dynamiques d'extension sont amovibles. Le patient les portera le plus souvent possible avec une attelle dynamique qui étend les doigts progressivement et en réglera la puissance correctrice afin de n'éprouver ni gêne, ni douleur. La kinésithérapie vise à récupérer la flexion et la force des doigts. Elle sera immédiate, dès les premiers jours pour éviter l'enraidissement, progressive et active, associée à des massages pour décoller et assouplir les cicatrices.
L'usage de la main (toilette, conduite auto) est recommandée dès que possible. Les travaux de force ne sont possibles qu'au delà de 3 à 4 semaines.

C'est une opération complexe et délicate à cause des nombreux éléments vasculo-nerveux et tendineux qui occupent la main. Les risques sont ceux de toute chirurgie de la main. Les complications spécifiques sont liées à la fragilité de la peau (qui est épaissie mais fragilisée par la maladie), et à la proximité des nerfs et les vaisseaux de la maladie de Dupuytren. Une algodystrophie est possible. Enfin, de nombreux patients se font traiter tardivement et les articulations des doigts sont enraidies. La rétraction articulaire, des vaisseaux et des nerfs fait qu’il est parfois impossible au chirurgien d’obtenir une rectitude complète. Les incisions mettent environ 2 semaines pour être bien cicatrisées et seront épaisses pendant plusieurs mois. Dans certains cas, le chirurgien peut laisser ouvert une partie de la cicatrice pour éviter des complications comme les hématomes ou la souffrance de la peau, c’est la technique de Mac cash. La cicatrisation sera alors un peu plus longue mais souvent moins douloureuse. La dissection de la maladie au contact des vaisseaux et des nerfs est difficile; les nerfs sont parfois irrités ce qui entraînent des sensations de fourmillements transitoires dans les doigts qui peuvent parfois persister plusieurs semaines. La section d’un nerf ou d’une artère est heureusement exceptionnelle pour les chirurgiens de la main. Enfin les doigts peuvent rester raides, surtout le cinquième doigt. L’ablation des brides peut être complétée par un remplacement cutané (par une greffe de peau ou un lambeau) : c’est une technique plus ambitieuse et plus longue. Les récidives sont exceptionnelles sous les greffes de peau et les lambeaux, mais les séquelles esthétiques sont plus importantes. Ces techniques sont particulièrement intéressantes pour les sujets qui ont des formes graves, récidivantes et invalidantes. C’est l’intervention de sauvetage avant l’amputation digitale, dernière extrémité en cas de maladie grave et handicapante. La cicatrisation, est plus longue à obtenir, les suites sont plus laborieuses et exigeantes, sinon les complications sont les mêmes que pour l’ablation des brides simples. Si un traitement chirurgical est envisagé, l’arrêt de travail est d’au moins d’un mois, parfois plus long.

Stratégie thérapeutique :
Il existe autant de cas particuliers que de traitements. Ceux-ci doivent être adaptés à chaque cas. Les formes bénignes bénéficieront du traitement le moins « lourd » sous la forme d’une aponévrotomie à l’aiguille. Les formes extensives, évolutives ou récidivantes nécessitent une stratégie tenant compte de la difficulté à réopérer de façon répétée. Personnellement, je propose volontiers la procédure suivante : une ou deux séances d’aponévrotomie à l’aiguille. Celle-ci est utile car elle facilite l’aponévrectomie secondaire. En cas de résultat stable, abstention et surveillance. En cas de récidive précoce, je profite de la préparation par l’aponévrotomie à l’aiguille pour faire une aponévrectomie chirurgicale. J’y associe une greffe de peau ou un lambeau en cas de forme grave : récidive, évolutivité rapide.